>Ultrasuoni vocalizzazione durevole del Foxp2 (R552H) Knockin topi legati alla parola-lingua disordine e anomalie di cellule di Purkinje

>Ultrasuoni vocalizzazione durevole del Foxp2 (R552H) Knockin topi legati alla parola-lingua disordine e anomalie di cellule di Purkinje.
E Fujita, Tanabe Y, Shiota A, Ueda M, Suwa K, Momoi MY, Momoi T.

Divisioni di sviluppo e differenziazione, Dipartimento di Scienze Umane Ereditato malattie metaboliche, Istituto Nazionale di Neuroscienze, 4-1-1 Ogawahigashi-machi, Kodaira, Tokyo 187-8502, Giappone.

Precedenti studi hanno dimostrato che la mutazione del forkhead dominio del forkhead casella P2 (FOXP2) proteina (R553H) provoca disturbi discorso-lingua. Per analizzare ulteriormente FOXP2 discorso in funzione di apprendimento, abbiamo generato un Knockin (KI) mouse per Foxp2 (R552H) [Foxp2 (R552H)-KI], corrispondente al umana FOXP2 (R553H) mutazione, dalla ricombinazione omologa. Omozigote Foxp2 (R552H)-KI topi ha mostrato peso ridotto, immaturi sviluppo del cervelletto, con fogli piegati incompleta, Purkinje con cellule dendritiche ARBORS poveri e meno synaptophysin immunoreactivity, fase di crisi e realizzati per la sopravvivenza 3 settimane dopo la nascita. Al post 10 giorni, questi topi hanno mostrato anche gravi vocalizzazione ultrasuoni (VSU) e motori, mentre l’eterozigote Foxp2 (R552H)-KI topi esposti modesto menomazioni. Simile al wild-type proteine, Foxp2 (R552H) localizzate nei nuclei delle cellule di Purkinje e il talamo, striato, corteccia, ippocampo e (CA1) neuroni del Foxp2 omozigote (R552H)-KI topi (postnatale giorno 10), e alcuni dei neuroni mostrato nucleare aggregati di Foxp2 (R552H). In aggiunta alle immaturi sviluppo del cervelletto, Foxp2 (R552H) aggregati nucleari possono ulteriormente compromettere la funzione del Purkinje cellule e neuroni cerebrali dei topi omozigoti, con conseguente loro morte. Al contrario, Foxp2 eterozigoti (R552H)-KI topi, che ha mostrato modeste alterazioni della USVs con diversi VSU qualità e che non presentano nucleari aggregati, dovrebbero fornire intuizioni in comune meccanismi molecolari tra il mouse e VSU umano discorso di apprendimento e il rapporto tra VSU il motore e sistemi neurali.
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